Болезни → Акромегалия
|
Описание: Акромегалия - заболевание, обусловленное избыточной продукцией СТГ (гормона роста, выделяемого гипофизом) и характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов. Избыток гормона роста в большинстве случаев обусловлен опухолью гипофиза - аденомой. В свою очередь, он приводит к вторичному нарушению функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Проявления заболевания, помимо роста опухоли гипофиза, обусловлены поражением внутренних органов. Усиление синтеза белка приводит к увеличению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению роста костей, задержке азота в организме. Поскольку действие СТГ противоположно действию инсулина, у больных повышается уровень глюкозы в крови и повышается нагрузка на островковые клетки поджелудочной железы, синтезирующие инсулин. Со временем функциональный резерв этих клеток истощается, и развивается сахарный диабет. Нередкая находка у таких больных – диффузный и узловой зоб. Если продукция СТГ повышается у ребенка или подростка до закрытия зон роста костей, развивается гигантизм. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто; как правило, болезнь начинается в 20-40 лет. Больные жалуются на слабость, головную боль, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, женщины - на нерегулярные менструации и бесплодие, выделения из сосков, мужчины - на снижение либидо и потенции. Изменения внешности происходят медленно и, как правило, впервые отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица - увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши; кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка. Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликулиты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят. Отмечаются увеличение кистей и стоп, главным образом в ширину, из-за чего больным приходится покупать обувь и перчатки все большего размера; могут развиваться пяточные шпоры. У детей и подростков ускоряется рост. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночник с развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развивается мышечная слабость. По мере роста опухоли могут появиться симптомы поражения ЦНС. Сдавление опухолью перекреста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Нередко повышается АД. Диагностика: Рентгенография черепа выявляет увеличение турецкого седла и разрушение его спинки, утолщение свода черепа, усиление сосудистого рисунка. При офтальмологическом исследовании могут быть выявлены застойные диски зрительных нервов, ограничение полей зрения. В повышены уровни СТГ и белка, опосредующего его действие – ИФР-3. У трети больных одновременно с СТГ повышается уровень пролактина. Заболевание протекает длительно, с трудом поддается лечению, а в тяжелых случаях возможен смертельный исход. Лечение: Основной метод лечения – хирургический и радиохирургический. Поскольку опухоль часто разрастается за пределы турецкого седла, удалить ее полностью бывает очень трудно. Поэтому многим больным перед операцией назначают аналоги соматостатина – гормона, подавляющего секрецию СТГ (например, Сандостатин ЛАР) – они не только снижают уровни СТГ и ИФР-3, но и способны сократить размер опухоли. В ряде случаев, например при неоперабельной опухоли, эти препараты используют в качестве единственного метода лечения. Если опухоль одновременно секретирует СТГ и пролактин, может помочь лечение препаратами, подавляющими секрецию пролактина – такими как каберголид (Достинекс). Парлодел используют реже, поскольку эффективность его намного ниже. Кроме того, проводится лечение осложнений – сахарного диабета, зоба, надпочечниковой недостаточности, дисфункции яичников и т.д. Это лечение описано в разделах, посвященных соответствующим заболеваниям. |